HEMOFILIA
A. Definisi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
B. Etiologi
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII
(Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
C. Pathofisiologi
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif
x-linked dari pihak ibu.
Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen
yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada tempat
pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi
apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %.
Hemofilia sedang jika
konsentrasi plasma 1 % - 5 %.
Hemofilia ringan apabila
konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal.
Manifestasi klinis yang
muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX.
Hemofilia berat ditandai
dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.
Tempat perdarahan yang
paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal
paha.
Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius,
& iliopsoas.
D. Manifestasi Klinis
1.
Masa Bayi (untuk diagnosis)
a.
Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b.
Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang
(saat berumur 3-4 bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan Jaringan Lunak
2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)
a. Gejala awal : nyeri
b.
Setelah nyeri :
bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)
3. Sekuela Jangka Panjang
Perdarahan
berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
E.
Komplikasi
1.
Artropati
progresif, melumpuhkan
2.
Kontrakfur otot
3.
Paralisis
4.
Perdarahan intra kranial
5.
Hipertensi
6.
Kerusakan ginjal
7.
Splenomegali
8.
Hepatitis
9.
AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang
terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis
terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap
produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme
F. Uji Laboratorium dan Diagnostik
1.
Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a.
Jumlah trombosit (normal)
b.
Masa protrombin (normal)
c.
Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur
keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d.
Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan
trombosit dalam kapiler)
e.
Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX
(memastikan diagnostik)
f.
Masa pembekuan trompin
2.
Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh
jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3.
Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali,
bilirubin)
G. Pengkajian Keperawatan
- Pengkajian sistem neurologik
a. Pemeriksaan kepala
b. Reaksi pupil
c. Tingkat kesadaran
d. Reflek tendo
e. Fungsi sensoris
- Hematologi
a.
Tampilan umum
b.
Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran
mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena)
c.
Abdomen (pembesaran hati, limpa)
- Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang
mengindikasikan nyeri
- Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat
perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris.
- Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas
perawatan diri (misal : menyikat gigi)
- Kaji tingkat perkembangan anak
- Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan
kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah.
- Kaji
tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).
H. Diagnosa Keperawatan
1.
Risiko injuri b.d perdarahan
2.
Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
3.
Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan
pada sendi dan jaringan lain.
4.
Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit
serius
I.
Intervensi
Keperawatan
DP I
Tujuan : Menurunkan risiko
injuri
Intervensi :
1.
Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses
pengawasan
2.
Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
3.
Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat
pelindung : helm
4.
Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang
dapat diterima dan aman
5.
Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.
6.
Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM
pasif setelah episode perdarahan akut.
7.
Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.
8.
Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin,
bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.
DP I
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
Intervensi :
1. Sediakan dan atur konsentrat faktor
VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
2.
Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan
penggantian faktor darah di rumah.
3.
Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan
·
Beri
tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
·
Mobilisasi
dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
·
Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.
DP II
Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas
atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1.
Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.
2.
Kaji skala nyeri.
3.
Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
4.
Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.
5.
Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya
akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
6.
Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang
nyeri”.
7.
“Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat
nyeri lagi”.
8.
Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/
penatalaksanaan nyeri.
DP III
Tujuan : Menurunkan resiko
kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi
selama episode perdarahan.
2.
Latihan pasif sendi dan otot.
3.
Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program
latihan.
4.
Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan
terapi fisik untuk supervisi ke rumah.
5.
Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
6.
Diskusikan diet yang sesuai.
7.
Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.
DP IV
Tujuan : Klien dapat menerima
support adekuat.
Intervensi :
1.
Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier
hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi
bagi penderita hemofilia.
DAFTAR PUSTAKA
1. Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku
Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.
2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak
FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.
3. Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman
: Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta.
4. Arif M, 2000, Kapita Selekta
Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.
If you're looking to lose weight then you have to start following this totally brand new personalized keto diet.
ReplyDeleteTo create this keto diet, certified nutritionists, fitness trainers, and chefs have joined together to develop keto meal plans that are productive, decent, economically-efficient, and delicious.
Since their grand opening in 2019, hundreds of clients have already completely transformed their body and well-being with the benefits a great keto diet can offer.
Speaking of benefits: in this link, you'll discover 8 scientifically-confirmed ones offered by the keto diet.